Nádych pre život: Čo ste nevedeli o pľúcnych fibrózach

Na rôzne pľúcne fibrózy zomiera viac ľudí než na známe druhy rakoviny, pomôže včasná diagnostika a liečba.

Progresívna pľúcna fibróza  je postupná a nezvratná zmena pľúcneho tkaniva, ktorá vedie k trvalému poškodeniu a znefunkčneniu pľúc. V Európe v súčasnosti postihuje viac ako 300-tisíc ľudí, pričom viac ako 50 -tisíc zomiera.  Je málo známe, že pľúcna fibróza sa vyskytuje aj ako komplikácia pri niektorých autoimunitných a spojivových ochoreniach. Hoci liečba v súčasnosti nie je známa, skoré diagnostikovanie ochorenia a liečba príznakov výrazne zlepšujú a uľahčujú život pacientov a môžu predísť nezvratnému poškodeniu pľúc.

Ak pľúca postihne progresívna pľúcna fibróza, začnú sa postupne a nezvratne meniť, poškodzovať, tuhnúť a ich funkcie sa zhoršujú. Preto je nutné fibrózu včas odhaliť a začať liečiť. Medzi základné príznaky pľúcnej fibrózy patrí dýchavica, dokonca aj pri každodenných činnostiach, ako je chôdza. Ďalej to môže byť neustupujúci kašeľ, únava a výrazne deformované (vyduté) nechtové lôžka na rukách a nohách. Tieto príznaky sú dosť všeobecné a často vedú  ľudí k mylnému záveru, že ide o bežné prejavy starnutia.

Dokonca i lekári si ich môžu zameniť s príznakmi iných bežných respiračných ochorení, čo spôsobuje neskorú diagnostiku. Preto je dôležité, aby si pacienti aj ich blízki všímali akékoľvek zmeny v tele, ako napríklad dýchavicu, či únavu počas fyzickej aktivity. Čím skôr sa tieto príznaky odhalia, tým rýchlejšie je možné stanoviť diagnózu. Včasná a presná diagnóza a následná liečba môžu minimalizovať príznaky a znížiť pravdepodobnosť nezvratného poškodenia pľúc.

Poznáme asi 200 rôznych intersticiálnych pľúcnych ochorení, ktoré sa spájajú s progresívnou pľúcnou fibrózou. Niektoré z nich sú idiopatické- ich príčina teda nie známa. Iné sú non-idiopatické a ich príčinu poznáme.

IPF? Aká je priemerná dĺžka života?

Najbežnejším typom progresívnej pľúcnej fibrózy je idiopatická pľúcna fibróza (IPF), ktorá postihuje až 200 -tisíc pacientov v Európe. Priemerná dĺžka života po diagnostikovaní je asi tri až päť rokov, ale včasná diagnostika a včasná liečba môžu vyhliadky pacientov významne zlepšiť.

Dôvod vzniku IPF síce nie je známy, ale pravdepodobne ju spôsobuje účinok rôznych faktorov u ľudí, ktorí majú na toto ochorenie genetické predpoklady. Pľúcne tkanivo reaguje na rôzne stimuly, ktoré spôsobujú jeho poškodenie a vedú k progresívnej a nezvratnej fibróze. Na vznik a rozvoj IPF má vplyv množstvo rizikových faktorov. Patria medzi ne cigaretový dym, vystavenie sa prachu s obsahom niektorých minerálov a kovov (mosadz, oceľ, olovo, silikón), drevín (borovica, breza), prekonaná vírusová infekcia (EBV, cytomegalovírus, vírus chrípky, parachrípky, hepatitídy C, HIV), chronický gastroezofageálny reflux, genetická predispozícia a mutácie niektorých génov-

Progresívna pľúcna fibróza sa tiež často sa objavuje ako komplikácia autoimunitných ochorení a ochorení spojivového tkaniva a vždy treba na ňu myslieť pri ich diagnostike a liečbe. Rovnako pacienti žijúci s týmito ochoreniami by mali poznať symptómy progresívnej pľúcnej fibrózy, aby o nich včas mohli povedať svojmu reumatológovi či pneumológovi. 

Skupina pacientov s autoimunitnými ochoreniami či ochoreniami spojivového tkaniva, pri ktorých sa môže vyskytnúť progresívna pľúcna fibróza, je naozaj veľká  a rozmanitá. Lekári tvrdia, že sa môže rozvinúť až u 18 až 32 percent z nich. Hovoríme, že pri pôvodnom ochorení sa vyvinie takzvaný progresívny fibrotický fenotyp. Postihnutie pľúc sa potom rozvíja bez ohľadu na stav pôvodného ochorenia a zhoršuje celkový stav a prežívanie pacientov. Časté je napríklad pri systémovej skleróze (sklerodermii), čo je ochorenie spojivového tkaniva, či hypersenzitívnej pneumonitíde.

Odborní lekári odporúčajú pri sklerodermii pravidelne kontrolovať pľúcne funkcie, a to najmenej jedenkrát za rok. Príznaky, ktoré postihujú 13 až 16 percent pacientov s touto chorobou, tak bude možné riešiť čo najskôr.

U niektorých pacientov s pľúcnou fibrózou dochádza len k miernym dýchacím ťažkostiam, ktoré si všimnú až pri ozajstnej námahe. U iných sa ale rozvinie ťažšia dýchavica, ktorá ich obmedzuje pri každodenných činnostiach.

Rôzne druhy progresívnej pľúcnej fibrózy v Európe ročne spôsobia smrť viac ľudí, než známe druhy rakovín, napriek tomu informovanosť o intersticiálnych pľúcnych ochoreniach nie je dostatočná.  Európska federácia pľúcnych fibróz (EU-IPFF) chce preto počas septembra, ktorý je mesiacom povedomia o pľúcnych fibrózach upozorniť na toto vážne, invalidizujúce ochorenie a vyjadriť podporu pacientom v kampani Nádych pre život. Upozorňujú na problémy, ktoré pacientom s PF spôsobuje pomalá diagnostika a nedostatočný prístup k liečbe, ktorá by zmiernila príznaky a zabránila nezvratnému poškodeniu pľúc.